मायलोफाइब्रोसिस (एमएफ) को मायलोफाइब्रोसिस कहा जाता है। यह भी एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है। और इसके रोगजनन का कारण ज्ञात नहीं है। विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ किशोर लाल रक्त कोशिका और किशोर ग्रैनुलोसाइटिक एनीमिया हैं जिनमें बड़ी संख्या में आंसू गिरने वाली लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं। अस्थि मज्जा आकांक्षा अक्सर शुष्क आकांक्षा दिखाती है, और प्लीहा अक्सर ऑस्टियोस्क्लेरोसिस की अलग-अलग डिग्री के साथ स्पष्ट रूप से बढ़ जाती है।
प्राथमिक मायलोफाइब्रोसिस (पीएमएफ) हेमेटोपोएटिक स्टेम कोशिकाओं का एक क्लोनल मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार (एमपीडी) है। प्राथमिक मायलोफाइब्रोसिस का उपचार मुख्य रूप से सहायक है, जिसमें रक्त आधान भी शामिल है। थ्रोम्बोसाइटोसिस के लिए हाइड्रोक्सीयूरिया दिया जा सकता है। कम जोखिम वाले, बिना लक्षण वाले मरीजों को बिना उपचार के देखा जा सकता है।
एमएफ (प्राथमिक एमएफ, पोस्ट-जेनिकुलोसाइटोसिस एमएफ, या पोस्ट-प्राइमरी थ्रोम्बोसाइटेमिया एमएफ) वाले रोगियों में दो यादृच्छिक चरण III अध्ययन (अध्ययन 1 और 2) किए गए थे। दोनों अध्ययनों में, नामांकित मरीजों में पसलियों के पिंजरे से कम से कम 5 सेमी नीचे स्पष्ट स्प्लेनोमेगाली थी और अंतर्राष्ट्रीय कार्य समूह सर्वसम्मति मानदंड (आईडब्ल्यूजी) के अनुसार मध्यम (2 पूर्वानुमान कारक) या उच्च जोखिम (3 या अधिक पूर्वानुमान कारक) थे।
रक्सोलिटिनिब की प्रारंभिक खुराक प्लेटलेट काउंट पर आधारित होती है। 100 और 200 x 10^9/L के बीच प्लेटलेट काउंट वाले रोगियों के लिए प्रतिदिन दो बार 15 मिलीग्राम और 200 x 10^9/L से अधिक प्लेटलेट काउंट वाले रोगियों के लिए प्रतिदिन दो बार 20 मिलीग्राम।
100 और 125 x 10^9/एल के बीच प्लेटलेट काउंट वाले रोगियों के लिए सहनशीलता और प्रभावकारिता के अनुसार व्यक्तिगत खुराक दी गई, अधिकतम खुराक 20 मिलीग्राम दिन में दो बार; 75 और 100 x 10^9/ली के बीच प्लेटलेट काउंट वाले रोगियों के लिए, दिन में दो बार 10 मिलीग्राम; और 50 और 75 x 10^9/ली से कम या उसके बराबर प्लेटलेट काउंट वाले रोगियों के लिए, प्रतिदिन 2 बार, हर बार 5 मिलीग्राम।
रुक्सोलिटिनिबप्राथमिक मायलोफाइब्रोसिस, पोस्ट-जेनिकुलोसाइटोसिस मायलोफाइब्रोसिस और पोस्ट-प्राइमरी थ्रोम्बोसाइटेमिया मायलोफाइब्रोसिस सहित मध्यवर्ती या उच्च जोखिम वाले मायलोफाइब्रोसिस के उपचार के लिए अगस्त 2012 में यूरोपीय संघ में अनुमोदित एक मौखिक JAK1 और JAK2 टायरोसिन कीनेस अवरोधक है। वर्तमान में, रुक्सोलिटिनिब जकावी को यूरोपीय संघ, कनाडा और कई एशियाई, लैटिन और दक्षिण अमेरिकी देशों सहित दुनिया भर के 50 से अधिक देशों में अनुमोदित किया गया है।