मायलोफिब्रोसिस (एमएफ) को मायलोफिब्रोसिस कहा जाता है।यह भी एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है।और इसके रोगजनन का कारण ज्ञात नहीं है।विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ किशोर लाल रक्त कोशिका और किशोर ग्रैनुलोसाइटिक एनीमिया हैं जिनमें उच्च संख्या में आंसू लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं।अस्थि मज्जा आकांक्षा अक्सर सूखी आकांक्षा दिखाती है, और प्लीहा अक्सर ऑस्टियोस्क्लेरोसिस की अलग-अलग डिग्री के साथ स्पष्ट रूप से बढ़ जाती है।
प्राइमरी मायलोफिब्रोसिस (पीएमएफ) हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल का एक क्लोनल मायलोप्रोलिफेरेटिव डिसऑर्डर (एमपीडी) है।प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस का उपचार मुख्य रूप से सहायक होता है, जिसमें रक्त आधान भी शामिल है।थ्रोम्बोसाइटोसिस के लिए हाइड्रोक्सीयूरिया दिया जा सकता है।कम जोखिम वाले, बिना लक्षण वाले मरीजों को बिना इलाज के देखा जा सकता है।
एमएफ (प्राथमिक एमएफ, पोस्ट-जेनिकुलोसाइटोसिस एमएफ, या पोस्ट-प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटेमिया एमएफ) के रोगियों में दो यादृच्छिक चरण III अध्ययन (स्टडी 1 और 2) किए गए थे।दोनों अध्ययनों में, नामांकित रोगियों में रिब पिंजरे से कम से कम 5 सेमी नीचे स्पष्ट स्प्लेनोमेगाली था और इंटरनेशनल वर्किंग ग्रुप सर्वसम्मति मानदंड (IWG) के अनुसार मध्यम (2 रोगसूचक कारक) या उच्च जोखिम (3 या अधिक रोगनिरोधी कारक) थे।
रुक्सोलिटिनिब की प्रारंभिक खुराक प्लेटलेट काउंट पर आधारित होती है।100 और 200 x 10^9/ली के बीच प्लेटलेट काउंट वाले रोगियों के लिए दिन में दो बार 15 मिलीग्राम और 200 x 10^9/ली से अधिक प्लेटलेट काउंट वाले रोगियों के लिए प्रतिदिन दो बार 20 मिलीग्राम।
100 और 125 x 10 ^ 9 / एल के बीच प्लेटलेट काउंट वाले रोगियों के लिए सहनशीलता और प्रभावकारिता के अनुसार व्यक्तिगत खुराक दी गई, अधिकतम खुराक 20 मिलीग्राम प्रतिदिन दो बार;75 और 100 x 10 ^ 9/ली के बीच प्लेटलेट काउंट वाले रोगियों के लिए, 10 मिलीग्राम प्रतिदिन दो बार;और प्लेटलेट काउंट वाले रोगियों के लिए 50 और उससे कम या 75 x 10^9/ली के बराबर, प्रतिदिन 2 बार 5mg पर हर बार।
रुक्सोलिटिनिबएक मौखिक JAK1 और JAK2 tyrosine kinase अवरोधक है जिसे अगस्त 2012 में यूरोपीय संघ में प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस, पोस्ट-जेनिकुलोसाइटोसिस मायलोफिब्रोसिस और पोस्ट-प्राइमरी थ्रोम्बोसाइटेमिया मायलोफिब्रोसिस सहित मध्यवर्ती या उच्च जोखिम वाले मायलोफिब्रोसिस के उपचार के लिए अनुमोदित किया गया है।वर्तमान में, ruxolitinib Jakavi दुनिया भर के 50 से अधिक देशों में स्वीकृत है, जिसमें यूरोपीय संघ, कनाडा और कई एशियाई, लैटिन और दक्षिण अमेरिकी देश शामिल हैं।